درمان فقدان مادرزادی استخوان اولنا

در زمان کودکی هدف از درمان، بدست آوردن حداکثر دامنه حرکتی در آرنج و مچ دست است. پزشک و فیزیوتراپ حرکاتی را به والدین کودک یاد میدهند که باید بطور روزانه انجام شوند. این حرکات کششی بتدریج موجب افزایش دامنه حرکتی آرنج و مچ دست میشوند.

 

در مواردی که محدودیت حرکتی شدید باشد ممکن است برای کاهش محدودیت حرکتی نیاز به استفاده از اسپلینت یا گچ گیری باشد. بچه باید در شب و هنگام خوابیدن از اسپلینت های مخصوص استفاده کند تا اندام فوقانی را در حالت مناسب نگه دارد.

 

گاهی اوقات و در مواردی که انحراف مچ دست شدید باشد و با حرکات کششی بهبود نیابد ممکن است عمل جراحی بتواند به بیمار کمک کند. حتی اگر بیمار نیاز به جراحی داشته باشد حرکات کششی باید قبل از جراحی بطور مرتب انجام شوند.

 

انواع اعمال جراحی که برای این بیماران انجام میشوند عبارتند از

 

  *  برداشتن بافت های کوتاه شده ای که موجب انحراف مچ دست شده اند

 

  *  استئوتومی استخوان رادیوس به این معنی که با عمل جراحی استخوان رادیوس شکانده شده و سپس در وضعیت مستقیم تر و بهتری قرار میگیرد بطوریکه فرد بتواند از دستش بهتر استفاده کند.

 

 *   ترمیم ناهنجاری های انگشتان دست

 

کارایی این بیماران بسته به شدت بیماری متفاوت است ولی همه آنها محدودیت هایی در قدرت، حرکات و کارآیی اندام فوقانی دارند. اکثر این بیماران با این وجود یک اندام کارا دارند که با آن میتوانند بسیاری از فعالیت های روزمره را انجام دهند.

 

                                 

فقدان مادرزادی استخوان اولنا یا زند اسفل چیست

ساعد بطور طبیعی شامل دو استخوان به نام های رادیوس (زند اعلی یا زند زبرین یا زند بالایی) و اولنا ( زند اسفل یا زند زیرین یا زند پایینی) است.

 

گاهی اوقات بر اثر یک ناهنجاری مادرزادی، استخوان اولنا یا زند اسفل در زمان جنینی تشکیل نمیشود و نوزاد بدون این استخوان در ساعد متولد میشود. به این بیماری دست چنبری طرف اولنا یا Ulnar club hand یا دیسپلازی اولنا Ulnar dysplasia میگویند.

 

در دست چنبری اولنا نه تنها استخوان اولنا وجود ندارد بلکه بافت های اطراف آن مانند رگ ها، اعصاب و عضلات هم معمولا با وجود نداشته و یا بطور ناقص تشکیل شده اند.

 

در این بیماری استخوان رادیوس بصورت منحنی در میاید و مچ دست بطرف داخل یا به زبان دیگر به طرف انگشت کوچک منحرف میشود. همچنین در این بیماران ممکن است انگشتان طرف استخوان اولنا یعنی انگشت کوچک و یا انگشتری یا وجود نداشته و یا با ناهنجاری هایی همراه باشند.

 

این بیماری در نیمی از موارد همراه با دیگر ناهنجاری های سیستم اسکلتال است ولی ناهنجاری احشایی در قلب یا کلیه در این بیماران وجود ندارد. دست چنبری اولنا از هر ۱۰۰ هزاز تولد زنده در یک نفر دیده میشود.

 

این بیماری بر حسب شدت تغییرات ایجاد شده در اندام به چهار شکل دیده میشود 

 

  *  نوع یک : خفیف ترین نوع بیماری است. در بیماران مبتلا به نوع، طول استخوان اولنا کوتاه تر شده است. صفحات رشد هم در بالا و هم در پایین استخوان وجود دارند ولی رشد استخوان کم شده است. استخوان رادیوس کمی بیش از معمول قوس دارد و مچ دست کمی بطرف استخوان کوچک انحراف پیدا کرده است.

 

  *  نوع دو : این شایعترین نوع بیماری است. قسمتی از استخوان اولنا وجود ندارد و انحراف مچ دست و قوس استخوان رادیوس بیشتر از نوع قبلی است. در افراد مبتلا به این نوع آرنج پایدار است. ممکن است تغییراتی در انگشتان یا شست دست وجود داشته باشد.

 

  *  نوع سه : هیچ قسمتی از استخوان اولنا در این بیماران وجود ندارد. مفصل آرنج ناپایدار بوده و انگشتان دست معمولا دچار ناهنجاری هستند.

 

  *  نوع چهار : در این بیماران استخوان بارو به استخوان رادیوس چسبیده است. شد ناهنجاری های قبلی بیشتر شده است.

 

                                 

 

درمان دست چنبری رادیال

در زمان کودکی هدف از درمان، بدست آوردن حداکثر دامنه حرکتی در آرنج و مچ دست است. پزشک و فیزیوتراپ حرکاتی را به والدین کودک یاد میدهند که باید بطور روزانه انجام شوند.

 

این حرکات کششی بتدریج موجب افزایش دامنه حرکتی آرنج و مچ دست میشوند. در مواردی که محدودیت حرکتی شدید باشد ممکن است برای کاهش محدودیت حرکتی نیاز به استفاده از اسپلینت یا گچ گیری باشد. بچه باید در شب و هنگام خوابیدن از اسپلینت های مخصوص استفاده کند تا اندام فوقانی را در حالت مناسب نگه دارد.

 

گاهی اوقات و در مواردی که انحراف مچ دست شدید باشد و با حرکات کششی بهبود نیابد ممکن است عمل جراحی بتواند به بیمار کمک کند. حتی اگر بیمار نیاز به جراحی داشته باشد حرکات کششی باید قبل از جراحی بطور مرتب انجام شوند.

 

گاهی اوقات بخصوص در مواردی که آرنج خوب خم نمیشود، انحراف مچ دست میتوان به بچه در انجام کارهای روزمره مثل غذا خوردن کمک کند و در این موارد ممکن است عمل جراحی گرچه ظاهر دست را بهتر کرده ولی کارآیی اندام فوقانی فرد را کاهش دهد.

 

تصمیم به عمل جراحی باید با دقت به همه جوانب گرفته شود. انواع اعمال جراحی که برای این بیماران انجام میشوند عبارتند از

 

 

 

   * کشش و یلند کردن تدریجی تاندون های کوتاه شده در اطراف مچ دست با استفاده از اکسترنال فیکساتور و فریم ایلیزاروف

 

   * جراحی و قرار دادن انتهای پایینی استخوان اولنا در وسط مچ دست. به این عمل “در مرکز قرار دادن مچ دست” یا Centralization میگویند

 

   * استئوتومی اولنا به معنی شکاندن استخوان اولنا با عمل جراحی و کم کردن قوس و انحنای آن

 

  * شست سازی و جابجا کردن تاندون های طرف شست دست

 

  *  آزاد کردن بافت های نرم آرنج برای افزایش دامنه حرکتی آن

                                 

انواع فقدان مادرزادی استخوان رادیوس

این بیماری بسته به شدت ناهنجاری چهار شکل دارد

 

  * نوع یک : خفیف ترین نوع بیماری است و به علت اختلال در عملکرد صفحه رشد پایین استخوان رادیوس ایجاد میشود. نتیجه این اختلال، رشد ناکافی استخوان رادیوس در قسمت های پایینی است. رادیوس خوب رشد نمیکند ولی استخوان اولنا بطور طبیعی رشد میکند. نتیجه اینست که مچ دست بچه به طرف استخوان رادیوس ( بطرف خارج یا بطرف شست دست) منحرف میشود. در این بیماران ممکن است شست دست رشد کافی نداشته باشد.

 

   * نوع دو : در این نوع که شدید تر از نوع قبل است رشد استخوان رادیوس، هم در قسمت های پایین و هم در قسم های بالا دجار اختلال است. مچ دست بیشتر به خارج منحرف شده و استخوان اولنا دچار انحنا میشود. شست دست رشد کمی دارد.

 

  *  نوع سه : در این نوع که شدید تر است حدود دو سوم از طول استخوان رادیوس وجود ندارد. مچ دست انحراف بیشتری دارد. استخوان اولنا کلفت و منحنی میشود. اختلال شست بیشتر است.

 

  *  نوع چهار : این نوع شدید ترین و اتفاقا شایعترین نوع بیماری است. در این بیماران استخوان رادیوس و شست دست وجود ندارند. انحنای استخوان اولنا زیاد است و ممکن است اختلال در عملکرد انگشتان سبابه، وسطی و انگشتری هم وجود داشته باشد. در این بیماران حرکات آرنج محدود میشود.

 

                                 

فقدان مادرزادی استخوان رادیوس یا زند اعلی چیست

ساعد بطور طبیعی شامل دو استخوان به نام های رادیوس (زند اعلی یا زند زبرین یا زند بالایی) و اولنا ( زند اسفل یا زند زیرین یا زند پایینی) است.

 

گاهی اوقات بر اثر یک ناهنجاری مادرزادی، استخوان رادیوس یا زند اعلی در زمان جنینی تشکیل نمیشود و نوزاد بدون این استخوان در ساعد متولد میشود. به این بیماری دست چنبری رادیال یا Radial club hand یا دیسپلازی رادیال Radial dysplasia میگویند.

 

این بیماری از هر ۳۰ هزار تولد در یک نفر ایجاد میشود. دست چنبری رادیال در اکثر اوقات به تنهایی وجود دارد ولی گاهی اوقات میتواند همراه با دیگر ناهنجاری های مادرزادی در قلب، کلیه یا دستگاه گوارش بچه باشد و در بعضی موارد همراه با ناهنجاری های کروموزومی دیده میشود.

 

در این بیماری مشکلات فقط محدود به استخوان رادیوس نیست. تمامی بافت های نرم اطراف استخوان رادیوس از جمله عضلات، عروق و اعصاب ناحیه یا وجود ندارند و یا غیر طبیعی هستند. در این بیماران شست یا وجود ندارد و یا بسیار کوچک است.

                                 

درمان چسبیدن استخوان های ساعد

جدا کردن دو استخوان به هم چسبیده تاثیری در بهبودی بیمار ندارد چون مشکل بیمار فقط چسبیده بودن استخوان ها نیست و عضلاتی که مسئول چرخاندن ساعد هستند هم وجود ندارند.

 

رایج ترین عمل جراحی که برای این بیماران انجام میشود استئوتومی یک سوم بالای ساعد است به این معنی که پزشک معالج با عمل جراحی قسمت های بالایی استخوان های ساعد را میشکند و سپس ساعد را چرخانده و استخوان ها را در وضعیتی جدید طوری در کنار یکدیگر قرار میدهد که مچ و کف دست در وضعیت چرخشی بهتری قرار گیرد. در موارد دو طرفه معمولا به توسط عمل جراحی یک ساعد را در سوپینیشن و یک ساعد را در پرونیشن قرار میدهند.

                                 

علائم چسبیده بودن مادرزادی استخوان های ساعد

مهمترین علامت این عارضه مادرزادی عدم توانایی فرد در چرخش ساعد است. حرکات سوپینیشن و پرونیشن در ساعد انجام نمیشود و ساعد و مچ دست در یک وضعیت ثابت که بیشتر متمایل به پرونیشن است فیکس میماند.

 

بیمار معمولا برای جبران نسبی این محدودیت حرکت و برای اینکه بتواند کف دست خود را به بالا بگیرد سعی میکند شانه خود را بچرخاند. در این بیماران ممکن است آرنج نتواند بطور کامل باز شود. ساعد طرف مبتلا لاغرتر از طرف سالم است.

 

                                 

 

چسبیدن مادرزادی استخوان های ساعد چیست و چگونه درمان میشود

ساعد از دو استخوان رادیوس و اولنا یا زند زبرین و زیرین تشکیل شده است. گاهی به عللی این دو استخوان بطور مادرزادی در نزدیکی آرنج به یکدیگر میچسبند که یه آن سینوستوز استخوان های ساعد Radioulnar synostosis میگویند.

 

این بیماری در ۶۰ درصد موارد دو طرفه بوده و در بعضی موارد ارثی است. چسبیده بودن مادرزادی استخوان های ساعد در سی درصد موارد همراه با سایر ناهنجاری های مادرزادی در سیستم اسکلتی، قلب، کلیه، سیستم عصبی و یا گوارشی است.

 

سه نوع سینوستوز وجود دارد

 

   * سر استخوان رادیوس به استخوان اولنار چسبیده است و یا اصلا سر استخوان رادیوس وجود ندارد. در این موارد استخوان رادیوس نسبت به حالت عادی قوس بیشتری داشته و از استخوان اولنا بلندتر و کلفت تر است.

 

   * سر استخوان رادیوس تغییر شکل داده و بجای اینکه با برجستگی کاپیتلوم استخوان بازو مفصل شود به سمت خلف دررفته است. بالای استخوان های رادیوس و اولنا به هم چسبیده اند.

 

   * دو استخوان ساعد در پایین تر از یک سوم بالایی ساعد به توسط رباط بین استخوانی که کوتاه و کلفت شده به متصل شده و این باند بافتی محکم تا حدود زیادی جلوی چرخش ساعد را میگیرد. این نوع نادرترین نوع است.

                                 

 

درمان شکستگی دررفتگی گالزی

در بچه ها درمان بصورت جااندازی بسته دررفتگی انتهای پایینی استخوان اولنا و تنه استخوان رادیوس است. بعد از جااندازی، کل اندام فوقانی فرد در گچ بلندی که از کف دست تا بالای بازو ادامه میابد گذاشته شده و پس از حدود شش هفته که شکستگی استخوان رادیوس جوش خورد گچ خارج میشود.

 

پس ار آن بیمار برای بازیابی دامنه حرکتی مچ دست باید بمدت چند هفته تا چند ماه حرکات نرمشی خاصی را تحت نظر پزشک معالج یا فیزیوتراپ انجام دهد.

 

در بالغین درمان متفاوت است. ابتدا شکستگی تنه استخوان اولنا با استفاده از جراحی باز جااندازی و با پیچ و پلاک فیکس شده و سپس دررفتگی انتهای پایینی استخوان اولنا بصورت بسته جااندازی میشود. پس از جراحی کل اندام فوقانی مدتی در آتل محافظت شده و سپس حرکات نرمشی ساعد شروع میشود

                                 

علائم شکستگی دررفتگی گالزی

انتهی پایینی استخوان اولنا برجسته تر از معمول میشود و پس از مدتی ساعد و مفصل مچ دست متورم میشود. درد بر روی انتهای پایینی استخوان اولنا و محل شکسته شدن رادیوس وجود دارد که با حرکت ساعد بخصوص حرکات چرخشی ساعد شدت میابد. در رادیوگرافی که از ناحیه مچ دست و ساعد به عمل میاید دررفتگی و شکستگی دیده میشود.