درمان ماکروداکتیلی

درمان ماکروداکتیلی انجام عمل جراحی است و عمل جراحی این بیماری عمل پیچیده ای است چون باید در بافت ها و لایه های متعددی انجام شود.

 

اعمال جراحی متفاوتی برای این بیماری انجام میشود. یکی از آنها برداشتن چربی های اضافه انگشت و برداشتن پوست و سپس جایگزین کردن پوست برداشته شده با پیوند پوستی است که از دیگر مناطق اندام برداشته شده است. این عمل در چند مرحله و با فاصله سه ماه انجام میشود.

در مواردی ممکن است یک یا دو بند انگشت بزرگ شده قطع شود تا طول انگشت مناسب تر گردد و در مواردی هم ممکن است پزشک مجبور به قطع کل انگشت بزرگ شده بشود

 

 

                                 

.

 

 

ماکروداکتیلی چیست

ماکروداکتیلی Macrodactyly یک ناهنجاری مادرزادی است که در آن بافت های یک انگشت بخصوص پوست، چربی و اعصاب یک انگشت رشد بیش از اندازه کرده اند و موجب میشوند یک انگشت یا تعدادی از انگشتان اندازه ای بزرگتر از معمول داشته باشند.

 

در این بیماری انگشت یا انگشتان بزرگتر گرچه ممکن است حجیم تر از دیگر انگشتان باشند ولی سرعت رشد آنها با دیگر انگشتان یکسان است. در مواقعی هم انگشت ناهنجار نه تنها بزرگتر است بلکه سرعت رشد آن هم بیش از دیگر انگشتان است یعنی اختلاف اندازه آن با دیگر انگشتان مرتبا بیشتر میشود.

این بیماری در دست بیش از پا دیده میشود و در ۹۰ درصد موارد اوقات یکطرفه است ولی گاهی در دو دست یا دو پا با هم دیده میشود. در ۷۰ درصد موارد در بیش از یک انگشت دیده میشود.

 

در مواردی همراه با سینداکتیلی است و انگشتان مجاور به هم متصل میشوند. این ناهنجاری میتواند در بیماری های خاصی مانند نوروفیبروماتوز، ناهنجاری های عروقی، انکندروماتوز متعدد سندروم مافوچی و توبروز اسکلروز دیده شود.

 

 

                                 

درمان انگشتان اضافه یا پلی داکتیلی

درمان این ناهنجاری بصورت عمل جراحی و خارج کردن انگشت اضافه است. وقتی این انگشت اضافه در طرف شست قرار دارد معمولا بهترین زمان برای جراحی و خارج کردن آن یک و نیم سالگی است. عمل جراحی نباید به بعد از پنج سالگی بیفتد.

وقتی انگشت اضافه در طرف انگشت کوچک است بهتر است در حدود یک سالگی جراحی شده و خارج شود و وقتی انگشت اضافه در وسط انگشتان دیگر است بهتر است عمل جراحی خارج کردن آن در سن شش ماهگی بچه انجام شود. بستن انگشت با نخ برای خارج کردن ممکن است موجب خونریزی های شدید شده و عملی خطرناک است. بهترین روش خارج کردن انکشت اضافی به توسط عمل جراحی و بوسیله پزشک است

 

 

                                 

علت پلی داکتیلی یا چند انگشتی چیست

در زمان جنینی دست ابتدا به شکل یک پارو است و سپس در قسمت هایی از آن شکاف هایی ایجاد شده و انگشتان از هم جدا میشوند. گاهی اوقات انگشتان به درستی از هم جدا نمیشوند و نتیجه آن دستی است که دو یا چند انگشت آن به هم وصل است که به آن سینداکتیلی میگویند

 

گاهی هم بیش از چهار شکاف ایجاد شده و در نتیجه بیش از پنج انگشت درست میشود که به آن پلی داکتیلی میگویند. گاهی هم این دو اتفاق با هم میفتد.

پلی داکتیلی یا چند انگشتی گاهی ارثی است ولی در اغلب موارد بطور خودبخود و بدون زمینه خانوادگی ایجاد میشود. گاهی اوقات تعدد انگشتان دست هم

راه با دیگر ناهنجاری های مادرزادی مثل بیماری های خونی یا قلبی است پس هر بچه ای با این مشکل باید به توسط پزشک یک معاینه کلی شود

 

 

                                 

.

انگشت اضافی یا پلی داکتیلی چیست

پلی داکتیلی به معنای داشتن انگشت اضافی یا انگشتان اضافه در دست یکی از شایعترین ناهنجاری های مادرزادی دست است و از هر ۵۰۰ تولد در یک نفر وجود دارد و میتواند به اشکال متعددی ظاهر شود

 

   * یک برجستگی کوچک در کنار دست

    *یک انگشت که در انتها پهن شده و دو ناخن دارد

   * یک انگشت اضافه که با یک پایه نازک از کنار دست آویزان است

   * یک دست با ظاهر معمولی با یک شست و پنج انگشت دیگر

   * و بسیاری اشکال دیگر

پلی داکتیلی یا چند انگشتی میتواند به شکل های گوناگونی ایجاد شود. گاهی پلی داکتیلی همراه با سین داکتیلی یا به هم چسبیدن انگشتان است

 

از لحاظ مکانی انگشت اضافه بیشتر در طرف انگشت کوچک دست است ولی میتواند در طرف انگشت شست هم باشد. بندرت انگشت اضافه در بین انگشتان وسطی قرار گرفته است.

 

انگشت اضافه ممکن است فقط یک پوست اضافه باشد. ممکن است استخوان هم داشته باشد. ممکن است یک بند و یا چند بند استخوانی داشته باشد و یا حتی ممکن است استخوان آن با استخوان های کف دست مفصل شود. گاهی اوقات هم یک انگشت در انتها دو شاخه شده و یه دو انگشت تبدیل میشود

 

 

                                 

.

جراحی سین داکتیلی

از موقع تولد بچه تا موقع جراحی باید چکار کرد

 

به محض تولد بچه در اولین فرصت باید بچه را برای معاینه به نزد یک متخصص ارتوپد برد. گاهی اوقات تشخیص سینداکتیلی با سونوگرافی قبل از تولد داده میشود، در این صورت قبل از تولد فرزندتان با یک ارتوپد مشورت کنید.

 

در مدتی که برای رسیدن بچه به سن مناسب صبر میکنید ممکن است نیاز باشد بچه چند بار معاینه شود. در این مدت به والدین توصیه میشود بطور مرتب فاصله بین انگشتان را ماساژ دهند تا پوست بین آنها بیشتر کش بیاید و جدا کردن آنها در حین جراحی راحت تر باشد.

 

پزشک معالج روش جراحی را برای شما توضیح خواهد داد. اعمال جراحی سینداکتیلی را متخصصین ارتوپدی بخصوص متخصصین دست یا ارتوپدی اطفال انجام میدهند.

 

 

بعد از جراحی چه باید کرد

 

بعد از جراحی معمولا پزشک جراح دست بچه را در یک آتل گچی بلند میگذارد که تا زیر بغل او میرود. این آتل برای سه هفته در محل باقی میماند و هدف از آن اینست که دست بیحرکت بماند و از گرافت ( پیوند پوستی) محافظت شود. بعد از سه هفته آتل خارج میشود و اسپلینت مخصوصی در بین انگشتان جدا شده بیمار برای شش هفته دیگر گذاشته میشود تا انگشتان از هم باز بمانند.

 

در این شش هفته برای بیمار کار درمانی انجام میشود تا انگشتان جدا شده بتوانند حرکت طبیعی خود را بدست آورند. بعد ار آن بیمار باید در فواصل منظمی تا چند سال تحت نظر پزشک معالج باشد تا از سالم بودن ظاهر و کارکرد انگشتان اطمینان حاصل شود. گاهی اوقات در بعضی از بچه ها بعد از گذشت مدتی از عمل جراحی مجددا یک پره پوستی در بین انگشتان ایجاد میشود که ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد

 

 

 

                                 

.

تشخیص و درمان سین داکتیلی

سینداکتیلی چگونه تشخیص داده میشود

 

تشخیص این مشکل معمولا در اولین معاینه پزشکی بعد از تولد که باید برای همه نوزادان در بیمارستان انجام شود انجام میگیرد. معمولا از رادیوگرافی برای تشخیص اینکه آیا استخوان های انگشتان هم به هم چسبیده اند یا خیر استفاده میشود.

 

درمان سین داکتیلی چیست

 

درمان سینداکتیلی جدا کردن انگشتان با عمل جراحی است. در عمل جراحی معمولا پوست بین انگشتان بصورت زیگزاگ برش داده شده و انگشتان از هم جدا میشوند.

 

معمولا بعد از جدا شدن انگشتان، پوست موجود برای پوشاندن هر دو انگشت کافی نیست و نیاز به پیوند پوست پیدا میشود. پزشک جراح معمولا مقدار کمی پوست از پایین شکم فرد برداشته و به محلی از انگشتان که بعد از برش پوست کم دارد پیوند میزند.

 

وقتی سینداکتیلی بین انگشتان شست و دوم است و یا بین انگشتان کوچک و انگشتری است عمل جراحی معمولا در شش ماهگی انجام میشود. به علت اینکه انگشت شست و انگشت کوچک از انگشت مجاورشان کوتاه ترند ممکن است در حین رشد انگشتان، دو انگشت به هم چسبیده در رشد یکدیگر اختلال ایجاد کنند. در این موارد جراحی دیرتر از یکسال معمولا به صلاح نیست.

 

در صورتیکه انگشتان اشاره و وسطی و یا انگشتان وسطی و انگشتری به هم چسبیده باشند جراحی معمولا در حدود یک و نیم سالگی انجام میشود.

 

جراحی زودتر از یکسالگی ممکن است موجب مشکلاتی در بهبود زخم جراحی و یا نگرفتن پیوند پوست و یا افزایش احتمال عود بیماری شود. در موارد سینداکتیلی Complicated مثلا وقتی که تغییراتی در جمجمه فرد هم ایجاد شده است ممکن است نیاز باشد جراحی زودتر انجام شده و در چند مرحله انجام شود.

وقتی سه انگشت به هم چسبیده اند معمولا برای جدا کردن آنها نیاز به دو بار عمل جراحی معمولا با فاصله شش ماه از یکدیگر وجود دارد یعنی هر بار فقط دو انگشت از هم جدا میشوند. این اقدام به این جهت انجام میشود که جدا کردن همزمان دو طرف انگشتی که در وسط است ممکن است به عروق و خونرسانی آن صدمه بزند

 

 

                                 

.

شیوع سینداکتیلی چقدر است

سینداکتیلی شایعترین تغییر شکل مادرزادی دست است و در هر ۲۰۰۰ تولد در یک نفر ایجاد میشود. در ۴۰ درصد موارد زمینه خانوادگی داشته و معمولا بصورت ژن غالب به ارث میرسد یعنی اگر فردی سینداکتیلی داشته باشد احتمال بروز بیماری در فرزندانش ۵۰ درصد است.

 

البته سینداکتیلی فرزندان ممکن است از سینداکتیلی والدین خفیف تر یا شدیدتر باشد. سینداکتیلی در پسر ها دو برابر شایعتر از دختران است و شایعترین نوع آن یعنی در ۵۰ درصد از موارد وجود چسبیدن انگشتان وسط و حلقه است. این عارضه در نیمی از موارد دوطرفه بوده و در هر دو دست دیده میشود.

 

 

 

                                 

چه عواملی موجب سین داکتیلی انگشتان دست میشوند

در طول دوران جنینی دست ابتدا به شکل یک پارو یا باله ماهی است و سپس در هفته هفتم جنینی شکاف هایی در آن ایجاد شده و انگشتان دست پدید میایند. علت سینداکتیلی جدا نشدن یک یا چند تا از این انگشتان به علت ایجاد نشدن شکاف است.

 

دانشمندان بدنبال یافتن علت تشکیل نشدن این شکاف ها هستند. گاهی اوقات سینداکتیلی زمینه خانوادگی دارد و گاهی سینداکتیلی همراه با دیگر تغییرات یا ناهنجاری های مادرزادی در استخوان ها، صورت یا جمجمه است

 

 

 

                                 

.

سین داکتیلی یا چسبیده بودن مادرزادی انگشتان دست چیست

سینداکتیلی syndactyly به معنای چسبیده بودن دو یا چند انگشت دست یا وجود پره پوستی بین انگشتان است. سینداکتیلی ممکن است کامل complete باشد یعنی از ریشه انگشت تا نوک انگشت به انگشت مجاور بچسبد و یا ممکن است ناکامل incomplete باشد یعنی دو انگشت مجاور فقط در قسمتی از طولشان به هم چسبیده باشند

 

سینداکتیلی ممکن است ساده simple باشد یعنی دو انگشت مجاور فقط با یک پره پوستی به هم بچسبند و یا ممکن است پیچیده یا کمپلکس Complex باشد یعنی استخوان های انگشتان مجاور هم به یکدیگر بچسبد. گاهی سینداکتیلی مشکل دار یا Complicated است یعنی در انگشت استخوان های اضافه وجود دارد و یا تاندون ها یا لیگامان های انگشت هم دچار مشکل شده و ناهنجاری دارند

 

 

                                 

.